ABSTRACT
A síndrome de Swyer James-Mc Load é uma entidade rara descrita pela primeira vez em 1953 sendo caracterizada por hipoplasia ou agenesia das artérias pulmonares, resultando em hiperlucência pulmonar unilateral. Embora a patogênese ainda não tenha sido completamente elucidada, acredita-se que seja uma complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. O objetivo deste estudo estudo foi analisar a melhor conduta terapêutica na síndrome de Swyer James-Mc Load e o impacto na qualidade de vida das pessoas acometidas. Relata-se dois casos desta síndrome diagnosticados em pacientes adultos, sendo que uma delas apresenta asma persistente grave e a outra é ex-tabagista e já realizou cirurgia para ressecção de um nódulo pulmonar no pulmão contralateral ao acometido. A terapêutica conservadora foi capaz de estabilizar a condição clínica dos pacientes, mantendo uma boa qualidade de vida. No entanto, pacientes que não se estabilizam com tal terapêutica provavelmente devem ser incluídos à intervenção invasiva, visto que fornece ao paciente melhora na qualidade e expectativa de vida. Uma breve revisão da literatura pertinente foi realizada para melhor compreensão do assunto...
The Swyer-James Mc Load syndrome is a rare entity first described in 1953 and is characterized by hypoplasia or agenesis of the pulmonary arteries, resulting in unilateral lung hyperlucency. Although the pathogenesis has not yet been fully elucidated, it is believed to be a post-infectious complication of bronchiolitis occurring in childhood. The objective of this article was analyzing the best treatment for SSJM and its impact on affected people's lives. We report two cases of this syndrome diagnosed in adult patients, one of whom has severe persistent asthma and the other is a former smoker and has undergone surgery for resection of a pulmonary nodule in the contralateral lung to the affected. We concluded that conservative therapy is able to stabilize the clinical condition of patients maintaining a good quality of life. However, patients who do not stabilize with such therapy are likely to be included in invasive intervention, since it improves the quality of life and life expectancy of the patient. A brief review of the literature was conducted to better understand the subject...
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Middle Aged , Asthma , Solitary Pulmonary Nodule/diagnosis , Lung, Hyperlucent/diagnosis , Lung, Hyperlucent/physiopathology , Lung, Hyperlucent/therapy , SyndromeABSTRACT
El pulmón hiperlucente unilateral también se ha denominado síndrome de Swyer-James, síndrome de Macleod o enfisema lobular o unilateral. Es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por un hiperclaridad pulmonar o lobar unilateral asociada a un atrapamiento aéreo en la espiración. En cuanto a la etiología, existe evidencia que se atribuye a una enfermedad adquirida que aparece tras una infección pulmonar durante la infancia, probablemente una bronquiolitis una neumonía viral. El cuadro clínico es variable: algunos pacientes se encuentran asintomáticos, otros con infecciones de vías respiratorias bajas a repetición, y los que presentan disnea de esfuerzo. El diagnóstico se suele realizar como un hallazgo incidental al hacer una radiografía de tórax a un niño por infecciones respiratorias repetidas, o en la edad adulta en una exploración radiológica de rutina, en una persona por lo demás asintomática. El diagnóstico diferencial de este síndrome se debe hacer con otras entidades torácicas que disminuyen la densidad radiológica pulmonar unilateral. A continuación se describe el caso clínico de un niño que es portador de pulmón hiperlucente.
Subject(s)
Humans , Male , Infant , Albuterol , Beclomethasone , Bronchodilator Agents , Lung, Hyperlucent/diagnosis , Lung, Hyperlucent/etiology , Lung, Hyperlucent/physiopathology , Lung, Hyperlucent/drug therapySubject(s)
Humans , Female , Aged , Lung, Hyperlucent/diagnosis , Lung, Hyperlucent/etiology , Lung, Hyperlucent/physiopathologyABSTRACT
Os autores relatam o caso de criança do sexo masculino com hipertransparência pulmonar unilateral e redução do volume do pulmão esquerdo, conseqúente a infecções respiratórias do trato inferior no primeiro ano de vida que configura a síndrome de Swyer-James ou de MacLeod. A broncoscopia foi normal e a arteriografia evidenciou diminuição de calibre da artéria pulmonar esquerda. O paciente foi acompanhado por mais de 10 anos, mantendo-se assintomático e sua função pulmonar, com padrão restritivo, não sofreu alteração dos oito aos 11 anos, época em que deixou de ser seguido.